文章導讀:幼淋巴細胞白血病病程可以表現(xiàn)為急性、亞急性和慢性,以慢性居多。始發(fā)癥狀包括疲乏、虛弱、體重下降、納差,常有低熱及復發(fā)性口腔潰瘍,少數(shù)患者有骨痛及獲得性出血傾向。
幼淋巴細胞白血病病程可以表現(xiàn)為急性、亞急性和慢性,以慢性居多。始發(fā)癥狀包括疲乏、虛弱、體重下降、納差,常有低熱及復發(fā)性口腔潰瘍,少數(shù)患者有骨痛及獲得性出血傾向。脾臟腫大是本病的特征,可有巨脾,肝臟呈輕到中度腫大,B-PLL很少或沒有淋巴結(jié)腫大,而T-PLL淋巴結(jié)腫大常見。
T-PLL患者尚可有軀干、面部、手臂皮膚受累的相關表現(xiàn),通常在早期即已出現(xiàn),常表現(xiàn)為面部及耳周彌漫性浸潤性紅斑,無脫屑、非癢性紅皮??;某些病例皮膚浸潤酷似蜂窩織炎,對抗生素治療無效。極少的病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、白血病性胸腔積液或腹水。一些病人可有心肺并發(fā)癥。
綜合國內(nèi)、外文獻,PLL的診斷標準如下:
1.多見于50歲以上患者,脾大明顯,病程呈進展性。
2.外周血白細胞明顯升高,幼淋巴細胞>55%.
3.幼淋巴細胞特征為胞體較大、質(zhì)呈嗜堿性、核染色質(zhì)濃密,核仁清晰、核質(zhì)比例低。
4.免疫表型 B-PLL:SIg高表達,CD19、CD79b、CD7、CD22陽性,CD5、CD23陰性。T-PLL:CD2、CD3、CD4、CD5、CD7陽性。
5.能排除CLL.
診斷評析:老年人脾明顯腫大、病程呈進展性、血白細胞數(shù)及淋巴細胞明顯升高,且有核仁,即可基本診斷為PLL.如核仁不典型者,可行Fulgen染色證實。因此,臨床表現(xiàn)及血液形態(tài)學檢查為診斷的基本依據(jù)。為了區(qū)分B-PLL和T-PLL,臨床表現(xiàn)可提供線索,確定需依賴于免疫表型檢測。
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