文章導讀：血小板減少性紫癜，是一種以血小板減少為特征的出血性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚及臟器的出血性傾向以及血小板顯著減少；臨床上分為急性型和慢性型兩種。血常規(guī)顯示只有血小板減少而其他各系血細胞均在正常范圍，部分患者由于失血導致缺鐵，可伴有貧血。
血小板減少性紫癜，是一種以血小板減少為特征的出血性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚及臟器的出血性傾向以及血小板顯著減少，可分為特發(fā)性血小板減少性紫癜、繼發(fā)性血小板減少性紫癜和血栓性血小板減少性紫癜。
血小板減少性紫癜病因
1.特發(fā)性血小板減少性紫癜
目前認為成人特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病，是由于人體內產(chǎn)生抗血小板自身抗體導致單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞血小板過多，從而造成血小板減少，發(fā)病原因不明確。兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病前通常有病毒感染史。
2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜
?。?）血小板生成障礙或無效生成 1）巨核細胞生成減少 ①物理、化學因素。②骨髓浸潤性疾病。③造血干細胞病變。④感染性疾病。⑤血小板生成調控紊亂。⑥遺傳性疾病。2）血小板無效生成 見于維生素B12、葉酸缺乏、部分陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿及骨髓增生異常綜合征等。
?。?）血小板破壞增加或消耗過多 1）免疫性破壞 ①藥物相關抗體。②某些免疫反應異常疾病。③感染相關血小板減少。④同種免疫性血小板減少。2）非免疫性破壞 血管炎、動脈插管、體外循環(huán)等。3）血小板消耗過多 主要見于血栓性微血管病。
?。?）血小板分布異常 各種原因導致的脾大。
3.血栓性血小板減少性紫癜
各種病因損傷微血管內皮細胞使內皮細胞抗血栓能力降低。
血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)
1.特發(fā)性血小板減少性紫癜
臨床上分為急性型和慢性型兩種。
?。?）急性型 常見于兒童。起病急驟，少數(shù)病例表現(xiàn)為暴發(fā)性起病?？捎休p度發(fā)熱、畏寒，突發(fā)廣泛性皮膚黏膜紫癜，甚至大片瘀斑。皮膚瘀點多為全身性，以下肢多見，分布均勻。黏膜出血多見于鼻腔、牙齦，口腔可有血皰。
（2）慢性型 常見于年輕女性，起病隱匿，癥狀較輕。出血常反復發(fā)作，每次出血可持續(xù)數(shù)天到數(shù)月。皮膚紫癜、瘀斑、瘀點以下肢遠端或止血帶以下部位多見?？捎斜乔弧⒀例l，口腔黏膜出血，女性月經(jīng)過多有時是惟一癥狀。
2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜
患者有原發(fā)病表現(xiàn)或發(fā)病前有某種致病因素接觸史，輕、中度血小板減少可無出血表現(xiàn)，重度血小板減少常有皮膚、黏膜瘀點、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血皰等。嚴重者會發(fā)生顱內出血，是主要死亡原因。
3.血栓性血小板減少性紫癜
（1）血小板消耗性減少 引起皮膚、黏膜、內臟廣泛出血，嚴重者有顱內出血。
?。?）紅細胞損傷 紅細胞受機械性損傷而破碎引起的微血管病性溶血，出現(xiàn)不同程度的貧血、黃疸或伴脾大。
?。?）神經(jīng)精神癥狀 神經(jīng)精神癥狀的特點為變化不定。患者有不同程度的意識障礙和紊亂，眩暈、頭痛、驚厥、言語不清、知覺障礙、精神紊亂、嗜睡甚至昏迷。部分可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹、輕癱或偏癱，但常于數(shù)小時內恢復。
（4）腎血管廣泛受累 腎血管廣泛受累時表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿和管型尿。重者可發(fā)生氮質血癥和急性腎衰竭。
?。?）發(fā)熱 可見于不同時期。
?。?）如心肌、肺、腹腔內臟器官微血管受累 均可引起相應癥狀。
血小板減少性紫癜檢查
1.血常規(guī)
血常規(guī)顯示只有血小板減少而其他各系血細胞均在正常范圍，部分患者由于失血導致缺鐵，可伴有貧血。單純ITP者網(wǎng)織紅細胞計數(shù)基本正常。血栓性血小板減少性紫癜通常血小板明顯減少，中至重度貧血，網(wǎng)織紅細胞升高。
2.外周血涂片
出現(xiàn)破碎紅細胞應除外血栓性血小板減少性紫癜和溶血尿毒綜合征。出現(xiàn)的巨血小板需考慮遺傳性血小板功能障礙性疾病。
3.骨髓涂片
特發(fā)性血小板減少性紫癜患者骨髓增生活躍，巨核細胞正?；蛟龆啵^為突出的改變是巨核細胞的核漿成熟不平衡，胞質中顆粒較少，血小板巨核細胞明顯減少或缺乏。
4.抗血小板自身抗體檢測
絕大多數(shù)成人特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者血小板相關免疫球蛋白G（PAIgG）和/或血小板相關免疫球蛋白M（PAIgM）升高，有時免疫球蛋白A（IgA）升高。
5.原發(fā)病相關檢查
繼發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)病的相關檢查。
6.溶血相關檢查
血栓性血小板減少性紫癜根據(jù)溶血的程度，可出現(xiàn)血漿結合珠蛋白水平降低，間接膽紅素升高，血紅蛋白尿等，但抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）陰性。
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