文章導(dǎo)讀:骨髓增生性疾病是多能髓樣干細(xì)胞腫瘤性增生引起的一組疾病,常表現(xiàn)為多能髓樣干細(xì)胞所屬的細(xì)胞系中的一系或多系細(xì)胞惡性增生。根據(jù)增生的細(xì)胞成分不同,本組疾病可分為慢性粒細(xì)胞白血病,真性紅細(xì)胞增多癥,原發(fā)性血小板增多癥和骨髓纖維化4種疾病。
骨髓增生性疾?。╩yeloproliferative disorders)是多能髓樣干細(xì)胞腫瘤性增生引起的一組疾病,常表現(xiàn)為多能髓樣干細(xì)胞所屬的細(xì)胞系(包括紅細(xì)胞、血小板、粒-單核細(xì)胞系)中的一系或多系細(xì)胞惡性增生。根據(jù)增生的細(xì)胞成分不同,本組疾病可分為慢性粒細(xì)胞白血病,真性紅細(xì)胞增多癥,原發(fā)性血小板增多癥和骨髓纖維化4種疾病。
真性紅細(xì)胞增多癥
真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera) 是多能髓樣干細(xì)胞惡性增生引起的疾病。骨髓內(nèi)常同時有紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系各種成分增生,但以紅細(xì)胞系增生最突出,導(dǎo)致紅細(xì)胞明顯增多,可達6~10×106/μ1。由于血紅細(xì)胞增多引起血容量增多,血粘度增高,全身組織和器官淤血,血流緩慢。常有血栓形成和梗死,多見于心、脾、腎。血管嚴(yán)重充血和血小板功能異常,常引起出血。肝、脾輕至中度腫大,可出現(xiàn)髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可轉(zhuǎn)變?yōu)楣撬枥w維化或急性粒細(xì)胞白血病。
原發(fā)性血小板增多癥
原發(fā)性血小板增多癥(primary thrombocythemia)少見,是骨髓增生性疾病中以巨核細(xì)胞系過度增生為主的疾病。血小板數(shù)量明顯增多,功能異常。多發(fā)生于中年人,主要表現(xiàn)為反復(fù)出血和血栓形成。骨髓內(nèi)巨核細(xì)胞系顯著增生。脾、肝及淋巴結(jié)內(nèi)可見髓樣化生灶,其中的細(xì)胞以巨核細(xì)胞系為主。部分病例可轉(zhuǎn)化為真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化或慢性粒細(xì)胞白血病,最終可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙粤<?xì)胞白血病。重要器官血栓形成及出血為主要致死原因。
骨髓纖維化
骨髓纖維化(myelofibrosis)是一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血組織由纖維組織取代,脾、肝、淋巴結(jié)等有增生的髓樣干細(xì)胞,故本病常稱為骨髓纖維化伴髓樣化生。骨髓纖維化可繼發(fā)于其他骨髓增生性疾病、骨轉(zhuǎn)移性癌、化學(xué)藥物中毒和射線損傷等。多數(shù)骨髓纖維化原因不明,稱為原發(fā)性骨髓纖維化。
原發(fā)性骨髓纖維化是一種多能造血干細(xì)胞惡性增生性疾病。紅、粒及巨核細(xì)胞系均呈惡性增生。病變由骨髓開始,以后侵入周圍血,逐步侵犯脾、肝等其他器官,并在其中增殖,形成髓樣化生灶。骨髓內(nèi)增生的巨核細(xì)胞和血小板釋放的生長因子(pdgf和tgf-β)可刺激纖維母細(xì)胞增生形成膠原纖維,引起骨髓纖維化。
http://www.zb3pe.com/gusuizengsheng/1106.html以上內(nèi)容就是關(guān)于[骨髓增生性疾病你了解嗎?] 的內(nèi)容分享;栗建華主任告訴大家,中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢。數(shù)十年來他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑,經(jīng)長期臨床研究,發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致,如放射線、化學(xué)藥品,農(nóng)藥、病毒、細(xì)菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。在大量臨床研究基礎(chǔ)上,他提出“邪毒傷腎”的理論,創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實固本”,以促進骨髓造血功能的治療方法,打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀點,對不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合,針對病因采取不同的治療方案,為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則,臨床上使病情得到了好轉(zhuǎn)。