文章導讀:骨髓至少兩系呈病態(tài)造血。外周血1系、2系或全血細胞減少,偶可白細胞增高,可見有核紅細胞或巨大紅細胞或其它病態(tài)造血現(xiàn)象。除外其他引起病態(tài)造血的疾病,如紅白血病、M2b型急性非淋巴細胞白血病、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病、原發(fā)性血小板減少性紫癜、巨幼細胞貧血等。
1986年全國關于骨髓異常綜合征(MDS)的討論會提出下列診斷標準:
1、骨髓至少兩系呈病態(tài)造血。
2、外周血1系、2系或全血細胞減少,偶可白細胞增高,可見有核紅細胞或巨大紅細胞或其它病態(tài)造血現(xiàn)象。
3、除外其他引起病態(tài)造血的疾病,如紅白血病、M2b型急性非淋巴細胞白血病、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病、原發(fā)性血小板減少性紫癜、巨幼細胞貧血等。
FAB小組將MDS分為五型,標準如下
1、難治性貧血(RA)
血象:貧血,偶有的患者粒細胞減少、血小板減少而無貧血。網織紅細胞減少。紅細胞及粒細胞有病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細胞無或<1%。
骨髓:增生活躍或明顯活躍。紅系增生并有病態(tài)造血現(xiàn)象。很少見粒系及巨核系病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細胞<5%。
2、環(huán)形鐵粒細胞性難治性貧血(RAS):
骨髓中環(huán)形鐵粒幼細胞數(shù)為骨髓所有有核細胞的15%以上,其他同RA。
3、難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)
血象:2系或全血細胞減少,多見粒系病態(tài)造血現(xiàn)象,原始細胞<5%。
骨髓:增生明顯活躍、粒系及紅系都增生。3系都有病態(tài)造血現(xiàn)象,原始細胞Ⅰ型+Ⅱ型為5%~20%。
4、慢性粒,單核細胞白血?。–MML)
血象:單核細胞絕對值>1×109/L。粒細胞也增加并有顆粒減少或Pelger-Huet異常。原始細胞<5%。
骨髓:同RAEB,原始細胞5%~20%。
5、轉變中的RAEB(RAEB-T):
血象及骨髓似RAEB,但具有下述三種情況的任一種:①血中原始細胞75%;②骨髓中原始細胞20~30%;③幼稚細胞有Auer小體。
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