文章導讀：再生障礙性貧血簡稱再障，是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。
再生障礙性貧血簡稱再障，是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。確切病因尚未明確，再障發(fā)病可能與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。
再障主要見于青壯年，其發(fā)病高峰期有2個，即15——25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發(fā)病率略高于女性。根據(jù)骨髓衰竭的嚴重程度和臨床病程進展情況分為重型和非重型再障以及急性和慢性再障。
再障的發(fā)病可能和下列因素有關(guān)：
藥物
藥物是最常見的發(fā)病因素。藥物性再障有兩種類型：
①和劑量有關(guān)，系藥物毒性作用，達到一定劑量就會引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各種抗腫瘤藥。細胞周期特異性藥物，如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的較成熟的多能干細胞，因此發(fā)生全血細胞減少時，骨髓仍保留一定量的多能干細胞，停藥后再障可以恢復；白消安和亞硝脲類不僅作用于進入增殖周期的干細胞，并且也作用于非增殖周期的干細胞，因此常導致長期骨髓抑制難以恢復。此外，苯妥英鈉、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起與劑量有關(guān)的骨髓抑制。
②和劑量關(guān)系不大，僅個別患者發(fā)生造血障礙，多系藥物的過敏反應(yīng)，常導致持續(xù)性再障。這類藥物種類繁多，常見的有氯（合）霉素、有機砷、阿的平、三甲雙酮、保泰松、甲巰咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等。藥物性再障最常見是由氯霉素引起的。這種抑制作用是可逆性的，一旦藥物停用，血象即恢復。
氯霉素也可引起和劑量關(guān)系不大的過敏反應(yīng)，引起骨髓抑制多發(fā)生于服用氯霉素后數(shù)周或數(shù)月，也可在治療過程中突然發(fā)生。其機理可能是通過自身免疫直接抑制造血干細胞或直接損傷干細胞的染色體所致。這類作用往往是不可逆的，即使藥物停用。凡干細胞有遺傳性缺陷者，對氯霉素的敏感性增加。
化學毒物
苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實驗研究所肯定，苯進入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時，苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致，后者可作用于造血祖細胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。
電離輻射
X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環(huán)境。長期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。
病毒感染
病毒性肝炎和再障的關(guān)系已較肯定，稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障，是病毒性肝炎最嚴重的并發(fā)癥之一，發(fā)生率不到1.0%，占再障患者的3.2%。
引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，約80%由非甲非乙型肝炎引起，可能為丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。肝炎相關(guān)性再障臨床上有兩種類型：急性型居多數(shù)，起病急，肝炎和再障發(fā)病間期平均10周，肝炎已處于恢復期，但再障病情重，生存期短，發(fā)病年齡輕，大多系在非甲非乙型肝炎基礎(chǔ)上發(fā)??；慢性型屬少數(shù)，大多在慢性乙型肝炎基礎(chǔ)上發(fā)病，病情輕，肝炎和再障發(fā)病間期長，生存期也長。
其發(fā)病機理仍不清楚。肝炎病毒對造血干細胞有直接抑制作用，還可致染色體畸變，并可通過病毒介導的自身免疫異常。病毒感染尚可破壞骨髓微循環(huán)。
免疫因素
再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風濕性關(guān)節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
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