文章導讀:原發(fā)性血小板增多癥是多能干細胞的克隆性疾病。原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)有哪些?起病緩慢。約有20%的病人,尤其年輕患者,發(fā)病時無癥狀,偶爾因血小板增多及脾大進一步檢查而確診。
原發(fā)性血小板增多癥是多能干細胞的克隆性疾病。原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)有哪些?
1、起病緩慢。約有20%的病人,尤其年輕患者,發(fā)病時無癥狀,偶爾因血小板增多及脾大進一步檢查而確診。
2、1/3的病人就診時表現(xiàn)功能性或者血管舒縮性癥狀包括血管性頭痛、頭昏、視覺模糊、手掌及足底灼痛感,末梢麻木。
3、80%病人可表現(xiàn)有原因不明的出血及血栓形成而就診。
4、出血常為自發(fā)性,可反復發(fā)作,以胃腸道出血常見,也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑,但紫癜少見。有時可因手術后出血不止而被發(fā)現(xiàn)。偶有腦出血,引起死亡。血栓發(fā)生率較出血少。國外報告血栓形成較國內多見。
5、國內統(tǒng)計30%有動脈或靜脈血栓形成。靜脈以脾、腸系膜及下肢靜脈為血栓好發(fā)部位。下肢血管栓塞后,可表現(xiàn)肢體麻感、疼痛、甚至壞疽。也有表現(xiàn)紅斑性肢痛病,間歇性跛行。腸系膜血管血栓形成可致嘔吐、腹痛。肺、腎、腎上腺或腦內如發(fā)生栓塞可引起相應臨床癥狀,可成為致死的原因。
6、脾大見于80%以上的病例,一般為輕到中度腫大,少數(shù)病人有肝腫大。
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