文章導讀：原發(fā)性血小板增多癥必須與癥狀性（繼發(fā)性）血小板增多癥仔細鑒別。脾大不顯著，骨髓和血片無白血病細胞，中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高，無Ph染色體可與慢粒鑒別。
原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，骨髓中巨核細胞過度增殖，臨床有自發(fā)出血傾向及或有血栓形成，約半數(shù)病人有脾大。
原發(fā)性血小板增多癥病因及發(fā)病機制
本病也是多能干細胞的克隆性疾病。其出血機理是由于血小板量雖多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能減退、釋放功能異常、血小板第三因子降低、5-羥色胺減少等；部分病人有凝血功能的異常，如纖維蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的減少，可能是由于凝血因子消耗過多引起；由于本病大部分發(fā)生在老年患者，可能合并血管退行性改變，易形成血栓，造成血管遠端梗塞，梗塞區(qū)破潰出血。
原發(fā)性血小板增多癥預防常識
原發(fā)性血小板增多癥必須與癥狀性（繼發(fā)性）血小板增多癥仔細鑒別。脾大不顯著，骨髓和血片無白血病細胞，中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高，無Ph染色體可與慢粒鑒別。
外周血無明顯的幼紅、幼粒細胞增多、骨骼x線片無顯著的骨質硬化征象，骨髓活檢無明顯的膠元纖維及網狀纖維增生等可與骨髓纖維化鑒別；臨床無多血質表現(xiàn)，外周血中紅細胞和血紅蛋白不升高而血小板極度升高，骨髓象無明顯的紅細胞系統(tǒng)增生而巨核細胞系統(tǒng)卻增生極度活躍可與真性紅細胞增多癥鑒別。
無切脾病史，出血時間，血小板粘附和聚集功能降低等可與脾切除術后的血小板增多癥鑒別。本病自然病程長，預后良好，根據血小板數(shù)值決定用藥情況。
病人需經常就診，監(jiān)測外周血象變化，及時調整用藥，并了解疾病演變過程。注意自我保護，防止外傷出血。
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