文章導讀：該病起病緩慢，約有20%的病人，尤其年輕患者，發(fā)病時無癥狀，偶爾因血小板增多及脾大進一步檢查而確診。1 3的病人就診時表現(xiàn)功能性或者血管舒縮性癥狀包括血管性頭痛、頭昏、視覺模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。
原發(fā)性血小板增多癥是什么，它的早期癥狀是什么？
原發(fā)性血小板增多癥是是一種骨髓增生性疾病，它的特征為有出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續(xù)明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖。
該病起病緩慢，約有20%的病人，尤其年輕患者，發(fā)病時無癥狀，偶爾因血小板增多及脾大進一步檢查而確診。1/3的病人就診時表現(xiàn)功能性或者血管舒縮性癥狀包括血管性頭痛、頭昏、視覺模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。
80%病人可表現(xiàn)有原因不明的出血及血栓形成而就診。出血常為自發(fā)性，可反復發(fā)作，以胃腸道出血常見，也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜少見。
數(shù)據(jù)統(tǒng)計30%患者有動脈或靜脈血栓形成。靜脈血栓多發(fā)生在脾、腸系膜及下肢靜脈?；颊呦轮芩ㄈ螅杀憩F(xiàn)肢體麻感、疼痛、甚至出現(xiàn)壞疽。也有表現(xiàn)為紅斑性肢痛病，間歇性跛行。
腸系膜血管血栓形成可致嘔吐、腹痛。肺、腎、腎上腺或腦內(nèi)如發(fā)生栓塞也可引起相應臨床癥狀，成為致死的原因。80%的患者會出現(xiàn)脾大現(xiàn)象，根據(jù)病情的不同脾腫大的程度不同。
原發(fā)性血小板增多癥是怎么診斷出來的？都需要診斷什么就可以證明是患了此病？有什么診斷標準可以證明？
由于該病起病緩慢，所以如果發(fā)現(xiàn)持續(xù)性的血管性頭痛、頭昏、視覺模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木，感覺有不明原因的出血現(xiàn)象就要及時到醫(yī)院檢查一下。
對于原發(fā)性血小板增多癥的臨床診斷，主要檢查病人的血常規(guī)及血小板計數(shù)來觀察病人的血小板形態(tài)有無異常，出凝血時間。
以及通過對病人的血小板功能測定、中性粒細胞堿性磷酸酶積分、骨髓穿刺及活檢有助于排除繼發(fā)性血小板增多癥。通過檢測病人的Ph染色體陰性來與慢性粒細胞白血病區(qū)別。
原發(fā)性血小板增多癥的診斷標準
1、是否有有出血、脾腫大、血栓形成引起的癥狀和體征。
2、血小板計數(shù)>1000X109/L.
3、血片中血小板成堆，有無巨大血小板。
4、骨髓增生活躍或明顯活躍，而以巨核細胞增生更為明顯。
5、血小板對腎上腺素和膠原的聚集反應差。
6、除外其他骨髓增生性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥。
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